ANCA — антинейтрофильные антитела: норма, c-ANCA, p-ANCA и расшифровка

Аббревиатура ANCA в бланке анализа нередко сбивает с толку: незнакомое слово, рядом незнакомые обозначения «c-ANCA» и «p-ANCA», а расшифровок в интернете — противоречивое множество. Разберём, что это за показатель и что делать с результатом.

ANCA — это антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Иными словами, это аутоантитела, которые иммунная система вырабатывает против белков собственных нейтрофилов — клеток крови, участвующих в воспалительных и иммунных реакциях. Тест используется при подозрении на ряд специфических аутоиммунных воспалительных состояний, прежде всего поражающих сосуды.

Главное, что нужно помнить: положительный результат ANCA сам по себе не является диагнозом. Это показатель, который ревматолог оценивает в комплексе — с жалобами, клинической картиной, другими анализами и данными обследования.

ℹ️ Информационная справка, не диагноз.

Что такое ANCA

Нейтрофилы — это «первый отряд» иммунной системы, уничтожающий бактерии и участвующий в воспалении. Внутри нейтрофилов находятся белки-ферменты: протеиназа-3 (PR3) и миелопероксидаза (MPO), а также ряд других. В норме иммунная система не вырабатывает антитела против этих собственных белков.

При некоторых аутоиммунных состояниях этот контроль нарушается, и появляются ANCA — антитела к белкам цитоплазмы нейтрофилов. В зависимости от того, против какого именно белка направлены антитела и как выглядит свечение клеток под микроскопом, выделяют два основных паттерна:

c-ANCA (цитоплазматический паттерн) — свечение распределено по всей цитоплазме клетки. Чаще всего соответствует антителам к протеиназе-3 (PR3-ANCA). Этот паттерн ассоциируется с определёнными гранулематозными аутоиммунными заболеваниями сосудов.

p-ANCA (перинуклеарный паттерн) — свечение концентрируется вокруг ядра клетки. Чаще всего соответствует антителам к миелопероксидазе (MPO-ANCA). Этот паттерн ассоциируется с другими формами васкулитов и некоторыми заболеваниями почек и лёгких.

Лаборатория обычно выполняет первичный скрининг методом непрямой иммунофлюоресценции (НРИФ): определяет паттерн (c-ANCA, p-ANCA или атипичный). При положительном НРИФ нередко проводят уточняющие тесты — определяют специфические антитела к PR3 и MPO методом ELISA. На бланке может быть указано как суммарный результат (ANCA+/-), так и раздельно c-ANCA и p-ANCA с количественными значениями.

Норма ANCA

Как и другие аутоантитела, ANCA не имеют единого «стандарта» — значения зависят от метода и тест-системы лаборатории. Всегда ориентируйтесь на референсные значения на вашем бланке.

Общий принцип интерпретации:

c-ANCA и p-ANCA — в чём разница

Оба паттерна указывают на наличие антинейтрофильных антител, но «направлены» против разных белков и ассоциируются с разными состояниями.

c-ANCA / PR3-ANCA — в первую очередь ассоциируется с гранулематозом с полиангиитом (бывшее название — болезнь Вегенера): аутоиммунным заболеванием, поражающим верхние дыхательные пути, лёгкие и почки. Высокий титр c-ANCA при соответствующей клинической картине — значимая находка для ревматолога.

p-ANCA / MPO-ANCA — ассоциируется прежде всего с микроскопическим полиангиитом и эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (синдром Черджа-Стросс), а также с рядом форм быстропрогрессирующего гломерулонефрита. p-ANCA также встречается при воспалительных заболеваниях кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит), аутоиммунном гепатите и ряде других состояний — тогда его клиническое значение иное.

Разграничение c-ANCA и p-ANCA — важный шаг, но не окончательный: ревматолог оценивает их совместно с уточняющими тестами на PR3 и MPO, клинической картиной и данными инструментальной диагностики.

Почему ANCA положительный

Положительный ANCA — не диагноз. Это показатель, требующий комплексной врачебной интерпретации.

Ситуации, при которых ANCA бывает положительным:

• Системные васкулиты (аутоиммунные воспаления сосудов) — ANCA включён в диагностические критерии группы ANCA-ассоциированных васкулитов. Высокий титр в сочетании с характерными симптомами (поражение лёгких, почек, ЛОР-органов, кожи) имеет диагностическое значение — но оценку делает ревматолог.
• Воспалительные заболевания кишечника — p-ANCA нередко обнаруживается при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона. В этом контексте он не указывает на васкулит, и его клиническое значение иное.
• Аутоиммунные заболевания печени — аутоиммунный гепатит, первичный склерозирующий холангит.
• Хронические инфекции — туберкулёз, эндокардит, ВИЧ, ряд других инфекций могут давать положительный ANCA.
• Лекарственно индуцированный ANCA — некоторые препараты (гидралазин, пропилтиоурацил, миноциклин и другие) могут вызывать появление ANCA; он нередко исчезает после отмены.
• Слабо положительный у здоровых людей — встречается редко, но возможно, особенно при p-ANCA в низком титре.

Вот почему интерпретация строго зависит от клинической картины и контекста.

Отрицательный ANCA — что это значит

Отрицательный результат означает, что антинейтрофильные антитела не обнаружены или их количество ниже порогового значения лаборатории.

Отрицательный ANCA снижает вероятность ANCA-ассоциированных васкулитов — особенно при использовании качественного метода НРИФ. Тем не менее небольшая часть пациентов с этими заболеваниями имеет отрицательный ANCA (так называемые «серонегативные» формы). Поэтому если клиническая картина настораживает — врач учитывает все данные в совокупности, а не только один показатель.

Что делать с результатом

Если ANCA положительный — обратитесь к ревматологу. При подозрении на поражение почек могут потребоваться консультация нефролога, при поражении лёгких — пульмонолога. Ревматолог:

• оценит паттерн (c-ANCA или p-ANCA) и уровень в контексте ваших жалоб и симптомов,
• при необходимости назначит уточняющие тесты на специфические антитела (анти-PR3, анти-MPO),
• назначит общий анализ мочи, биохимию, рентгенографию или КТ лёгких — в зависимости от клинической ситуации,
• определит, нужна ли биопсия, госпитализация или амбулаторное наблюдение.

Если ANCA был назначен в рамках обследования по поводу кишечных или печёночных заболеваний — интерпретацию выполняет гастроэнтеролог или гепатолог совместно с ревматологом.

Частые вопросы

ANCA положительный — это значит васкулит?

Не обязательно. Положительный ANCA встречается при многих состояниях — от воспалительных заболеваний кишечника до хронических инфекций и приёма ряда препаратов. Диагноз васкулита требует сочетания характерных симптомов, лабораторных и инструментальных данных — всё это оценивает ревматолог.

Чем отличаются c-ANCA и p-ANCA?

c-ANCA (цитоплазматический паттерн) чаще всего соответствует антителам к протеиназе-3 и ассоциируется с гранулематозом с полиангиитом. p-ANCA (перинуклеарный паттерн) — чаще антитела к миелопероксидазе, ассоциируется с другими васкулитами и рядом заболеваний ЖКТ и печени. Разграничение важно, но окончательную интерпретацию делает ревматолог.

Может ли ANCA быть ложноположительным?

Да. Особенно p-ANCA в невысоком титре — он бывает при воспалительных заболеваниях кишечника, инфекциях, на фоне некоторых препаратов. Именно поэтому положительный ANCA всегда оценивается в клиническом контексте, а не как самостоятельный диагноз.

Зачем сдавать отдельно анти-PR3 и анти-MPO, если ANCA уже есть?

Скрининговый ANCA-тест методом НРИФ определяет паттерн свечения, но не уточняет, против какого именно белка направлены антитела. Анти-PR3 и анти-MPO — уточняющие количественные тесты с более высокой специфичностью. Их назначают при положительном скрининге для подтверждения и уточнения результата.

---

Об авторе

Материал подготовлен редакцией сервиса analiz-razbor.ru.

Дисклеймер

Данный сервис предоставляет информационную справку на основе автоматизированного анализа и не является медицинским заключением, диагнозом или назначением лечения. Результаты носят ориентировочный характер. Для постановки диагноза и назначения лечения обратитесь к врачу.

Дополнительно: положительный ANCA сам по себе не является диагнозом. Интерпретацию паттерна и уровня выполняет ревматолог в комплексе с клинической картиной. Нормы зависят от метода и тест-системы лаборатории — ориентируйтесь на бланк.

Источники

1. Jennette J. C. et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism, 2013.
2. Bossuyt X. et al. Harmonizing anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) testing. Nature Reviews Nephrology, 2017.
3. Клинические рекомендации по ANCA-ассоциированным васкулитам — Ассоциация ревматологов России.